Учебно-методическое пособие Минск. Белмапо. 2009 удк 616. 149-088. 341. 1-053. 2 (075. 9) Ббк 54. 102я73
| скачать Министерство Здравоохранения Республики Беларусь Белорусская Медицинская Академия Последипломного Образования Кафедра детской хирургии В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ (патогенез, клиника, диагностика, лечение) Учебно-методическое пособие Минск. БелМАПО. 2009 УДК 616.149-088.341.1-053.2 (075.9) ББК 54.102я73 Т 76 Рецензенты: Кафедра детской хирургии БГМУ; Доктор медицинских наук, профессор И.И. Лазюк В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников Синдром портальной гипертензии у детей (патогенез, клиника, диагностика, лечение): Учебно-методическое пособие. – Мн.: БелМАПО, 2009. 58 с. 11 ил. В учебно-методическом пособии представлены современные данные о патогенезе, клинике, диагностике и лечении синдрома портальной гипертензии у детей. Учебное пособие предназначено для детских и общих хирургов и педиатров, а также врачей-курсантов и стажеров данных специальностей. УДК 616.149-088.341.1-053.2 (075.9) ББК 54.102я73 В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников БелМАПО ^ ВВ – воротная вена ВРВП – варикозно расширенные вены пищевода ГЭК – гастроэзофагеальное кровотечение ДСРА – дистальный спленоренальный анастомоз СПГ – синдром портальной гипертензии ПФПГ – подпеченочная форма портальной гипертензии УЗИ – ультразвуковое исследование ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия ЭС – эндоскопическое склерозирование ПСШ – портосистемное шунтирование ВВЕДЕНИЕСиндром портальной гипертензии (СПГ), или синдром повышения давления в воротной вене не является самостоятельным заболеванием. Тем не менее, он часто встречается при патологических процессах, когда нарушается циркуляция в системе воротной вены. В промышленно развитых странах основной причиной портальной гипертензии у взрослых в 85-90 % является цирроз печени. По данным ВОЗ, более 200 миллионов человек или 5 % населения планеты являются носителями вируса гепатита – основного фактора, ответственного за последующее развитие цирроза печени и СПГ. В этиологии компенсаторной перестройке кровообращения в бассейне воротной вены (ВВ) и СПГ у детей основную роль играют пороки развития сосудов или их тромбоз. Развивающаяся в результате этого портальная гипертензия вызывает гемодинамические и циркуляторные нарушения, которые заключаются в перестройке печеночного кровообращения, повышении венозного давления в селезенке с увеличением ее размеров, развитии гиперспленизма и коллатеральных путей кровотока. Подпеченочная форма портальной гипертензии (ПФПГ) у детей, является патологией, требующей активного лечения уже в раннем детском возрасте в связи со значительным числом тяжелых осложнений, наблюдаемых у этого контингента больных. Наиболее грозным осложнением заболевания, представляющим значительные трудности в лечении и основную угрозу жизни ребенка, по праву считают гастроэзофагеальное кровотечение (ГЭК). По данным A. Yancy и соавторов (2000), с момента начала кровотечений 30 % больных погибают в течение 2-4 лет после 2-3 их рецидивов. Следует подчеркнуть, что более чем в половине наблюдений детей с ПФПГ первое кровотечение возникает до 7-летнего возраста. Целью хирургического лечения ПФПГ является надежное предотвращение ГЭК, лечение гиперспленизма и снижение давления в системе воротной вены (ВВ). В лечении синдрома портальной гипертензии (СПГ) выделяют следующие основные направления: 1) эндоскопическое склерозирование (ЭС) варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП); 2) операции портосистемного шунтирования (ПСШ); 3) операции портосистемного разобщения; 4) трансплантация печени. До настоящего времени дискуссионными остаются вопросы выбора метода хирургического лечения как на высоте ГЭК в случае безуспешности консервативной терапии, так и в плановом порядке для их предупреждения. Среди основных вариантов вмешательств наиболее эффективными и перспективными считаются методы лечения СПГ с помощью ПСШ. Эти операции позволяют снизить или нормализовать давление в портальной системе и эффективно предупреждать рецидивы кровотечений. Несмотря на все больший интерес, проявляемый хирургами к применению ПСШ в практике лечения детей с ПФПГ, остается много неясных и спорных проблем, требующих углубленного исследования и анализа. Операции ПСШ не всегда выполнимы, а в некоторых случаях приводят к прогрессированию печеночной недостаточности и развитию портосистемной энцефалопатии. Остаются актуальными вопросы, касающиеся выбора варианта хирургического лечения ПФПГ у детей в зависимости от возраста, течения патологического процесса, индивидуальных анатомических особенностей ребенка. Значительные трудности могут возникать в случае частичного или тотального тромбоза магистральных сосудов портальной системы, традиционно используемых для создания анастомозов. Неоднозначность эффекта различных видов оперативных вмешательств, а также высокая частота рецидивов ГЭК (25-40 %) заставляют проводить углубленное изучение портопеченочной гемодинамики для выработки наиболее рациональной хирургической тактики и повышения эффективности оперативного лечения. Подводя итог изложенному, можно сказать, что лечение и профилактика кровотечений из ВРВП и желудка по-прежнему является главным показанием для хирургического вмешательства при ПФПГ у детей. Поэтому хирург, участвующий в лечении этих пациентов должен владеть всеми методами лечения, начиная от консервативного и медикаментозного и заканчивая сложными видами оперативных вмешательств. ^ В 1889 году Banti описал заболевание, проявляющееся спленомегалией и анемией, которая ранее не ассоциировалась с известными гематологическими заболеваниями. Он считал, что селезенка является основной причиной заболевания, приводящей к анемии, вторичному циррозу печени и склерозу селезеночной и воротной вен. Спустя несколько лет стало ясно, что Banti описал целую группу заболеваний, которые в настоящее время распознаются как цирроз, нецирротическая портальная гипертензия и синдром тропической спленомегалии. Позже Ravenna исследовал большое количество пациентов со значительной спленомегалией без выраженной патологии со стороны печени и назвал это заболевание застойной спленомегалией. В 1898 г. Benti описал портальную гипертензию, включающую синдром спленомегалии и гастроинтестинального кровотечения. История хирургического лечения портальной гипертензии шла по нескольким направлениям. В первую очередь разрабатывались паллиативные методы, направленные на предотвращение осложнений заболевания, прежде всего кровотечения из ВРВП, поскольку радикального способа коррекции СПГ не существовало. История создания портокавальных анастомозов начинается с экспериментальных работ российского хирурга Н.В. Экка, который в 1877 г. лигировал печеночный конец воротной вены и накладывал портокавальный анастомоз «бок-в-бок». В результате у собак формировался функционирующий портокавальный анастомоз «конец-в-бок». Пять лет спустя, в 1882 г., E. Vidal впервые успешно выполнил порто-кавальный анастомоз «конец-в-бок» у больного с кровотечением из вен пищевода. Кровотечение было остановлено, однако в последующем у больного развился рецидивирующий асцит и энцефалопатия, что в итоге привело к летальному исходу. В 1947 г. R.R. Linton предложил проксимальный спленоренальный анастомоз для лечения больных циррозом печени. Положительным моментом операции являлось радикальное устранение гиперспленизма после удаления селезенки, в результате чего происходила нормализация показателей периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов). Однако отдаленные результаты этой операции показали значительное обеднение портопеченочной перфузии, с нарастанием печеночной недостаточности и декомпенсации функции печени. Blakemore в 1948 г. описал использование аутовенозной вставки для создания Н-образного портокавального анастомоза, который в меньшей степени, чем прямой вызывал уменьшение портальной перфузии печени. В детской хирургии Marion в 1953 г. и Clatworthy в 1955 г. описали мезокавальный анастомоз, при котором пересеченная общая подвздошная вена разворачивалась и анастомозировалась в бок с верхней брыжеечной веной. В 1972 г. Drapanas впервые использовал синтетический Н-графт для создания портосистемного анастомоза. В этот период начали обращать внимание на некоторые другие технические аспекты операции. Оптимальным считали проходимый анастомоз достаточно малого диаметра. Это должно было ограничить отведение крови из системы ВВ и развитие энцефалопатии, но в тоже время обеспечить достаточную декомпрессию варикозных вен пищевода. В 1967 г. W.D. Warren описал дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА), направленный на селективную декомпрессию селезеночно-желудочного бассейна при сохранении кровотока по ВВ. Благодаря этому результаты шунтирующих операций значительно улучшились. В последующие годы в мировой практике получили распространение так называемые парциальные сосудистые портокавальные анастомозы. Основная идея этих операций - это ограничение диаметра создаваемого портокавального соустья. В результате достигался не полный, а парциальный, то есть частичный, сброс портальной крови и сохранялся остаточный приток портальной крови к печени. Оптимальным считался анастомоз диаметром 8-10 мм. Спленоренальные анастомозы и портокавальные анастомозы малого диаметра позволили использовать хирургические методы для лечения СПГ у детей. Последующее накопление опыта и внедрение в практику микрохирургической техники расширило показания к портокавальному шунтированию у маленьких детей, что позволило значительно улучшить результаты операций по профилактике кровотечений из ВРВП и желудка. Одновременно с развитием сосудистой хирургии в лечении портальной гипертензии, изучались и другие возможности хирургического лечения СПГ. В 1898 году голландским врачом A.S. Talma была предложена оментопариетопексия, то есть создание обходных сосудистых коллатералей путем подшивания большого сальника к передней брюшной стенке. Идея Talma дала начало новому направлению в хирургии ПГ, названному органоанастомозами. Эти хирургические вмешательства были направлены на усиление коллатерального оттока из системы воротной вены. Его сторонники использовали для этой цели не только сальник, фиксируя его к печени, почке и полой вене, но и такие органы, как демукозированная тонкая кишка, желудок, печень, селезенка. В 1950 году Marion предпринял попытку выполнить гепатоспленопексию. В дальнейшем были разработаны методики, вначале подкожной, а затем и наддиафрагмальной транспозиции селезенки. Однако изучение отдаленных результатов данных вмешательств показало их малую эффективность. Поэтому, в настоящее время эти операции практически не используются. В 19 столетии асцит лечили методом парацентеза, но в 1907 году Ruotte применил перитонеовенозный шунт, используя большую подкожную вену. После большого разнообразия попыток усилить поток асцитической жидкости через большой сальник, мочевыделительную систему, Le Veen применил шунт с протезом между брюшной полостью и грудной клеткой или с верхней полой веной. Уменьшение притока крови по селезеночной артерии было также признано как снижающее давление в воротной системе. Спленэктомия применялась более 100 лет назад для лечения асцита, развившегося на фоне цирроза печени. В конечном итоге было установлено, что при этой операции можно снизить воротный кровоток на 2/3. Со временем, спленэктомия и ее риск, особенно для детей, была вытеснена лигированием селезеночной артерии или ее эмболизацией. Одним из первых вмешательств на варикозно расширенных венах было выполнено J. Boerema (1949 г.). После выполнения торакотомии проводили выделение наддиафрагмальной части пищевода и рассекали его в продольном направлении. Варикозно измененные вены прошивали и перевязывали отдельными узловыми швами, а между лигатурами в просвет сосудов вводили 66 % раствор глюкозы с целью их облитерации. Эта операция была модифицирована G. Crile (1950 г.), который предложил обшивать варикозные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом. Учитывая отсутствие воздействия на неизмененные вены, которые с течением времени могут стать источником рецидивных кровотечений, N. Tanner (1950 г.) выполнил полное поперечное пересечение пищевода в наддиафрагмальной части с последующим послойным сшиванием двухрядным швом. Использовались и другие модификации с целью уменьшить объем операции, в частности операция М. Пациоры (1974 г.), получившей распространение в нашей стране. Однако после этих вмешательств отмечалась высокая частота рецидивов кровотечений. Наиболее радикальной была модификация, предложенная M. Sugiura и S. Futagawa (1973 г.). В этом году. M. Sugiura и S. Futagawa опубликовали статью "Новая технология для лечения варикозных вен пищевода", в которой предложили новый метод портосистемного разобщения для лечения СПГ, впоследствии получивший название операции Sugiura. Эта операция совместила в себе преимущества относительно эффективных операций деваскуляризации по M. Hassab и наложения эзофаго-эзофагоанастомоза по Walker. Это была самая агрессивная из операций портосистемного разобщения которая, тем не менее, сопровождалась довольно низким уровнем рецидивных кровотечений. Уже к 1980 г. общее количество разработанных операций и их модификаций при СПГ превышало 100. В последующие годы их количество увеличилось. Однако в связи с развитием и внедрением в клиническую практику ортотопической трансплантации печени характер их изменился благодаря появлению "малоинвазивных" эндоваскулярных и эндоскопических технологий. В 1939 г. C. Crafoord и P. Frenckner предложили эндоскопическую склеротерапию (ЭС) при ВРВП. Однако широкое распространение метод получил в 70-е годы. Это связано с неудовлетворительными результатами хирургического лечения и внедрением в практику гибких эндоскопов, что позволило расширить лечебные возможности метода. В настоящее время эндосклерозирование наравне с хирургическими методами является ведущим в лечении детей с СПГ. Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода, предложенное в 1986 г. G.V. Stiegmann, оказалось более эффективным в отношении рецидивов кровотечений, нежели склеротерапия, способствуя более ранней облитерации варикозов, с меньшим количеством осложнений. В 1955 г. Welch выполнил первую трансплантацию печени у собак. В 1963 г. группа исследователей под руководством Starzl осуществила первую успешную трансплантацию печени у человека. В последние десятилетия трансплантация печени является наиболее предпочтительным методом лечения пациентов с тяжелыми диффузными заболеваниями печени и циррозом, осложненными портальной гипертензией.
|
хорошо
1отлично
1 