Ематический план дисциплины Распределение видов и часов занятий по семестрам icon

Ематический план дисциплины Распределение видов и часов занятий по семестрам



Смотрите также:
Ематический план дисциплины Распределение видов и часов занятий по семестрам...
Ематический план дисциплины Распределение видов и часов занятий по семестрам...
3. Распределение учебных занятий по семестрам и тематический план дисциплины...
Тематический план изучения дисциплины: психиатрия и наркология по специальности: лечебное дело в...
Курс 3,4 Семестр 6,7 Общий объем: 272 часов...
Выписка из рабочей программы и методические указания к выполнению лабораторных работ втаблице...
Программа учебной дисциплины «Земельное право» для специальности специализация...
Программа дисциплины для студентов ф со пгу 18...
Рабочая программа дисциплина дс. 01. 06 «Техника и технологии в домоведении»...
Рабочая программа дисциплина сд. 03 «Холодильная техника и технология»...
Рабочая программа учебной дисциплины фтпу имояк 23/01 утверждаю...
Курс 4 Семестр 7 Учебный план набора 2009 года Распределение учебного времени Лекции 16 часов...



скачать
Распределение учебных занятий по семестрам и тематический план дисциплины


Таблица 1

Распределение видов и часов занятий по семестрам


Виды учебной работы

Всего

часов

Семестры

7ой – 1-ый поток

8-ой – 2-ой поток и спорт.фак

Общая трудоемкость дисциплины

102

102

102

Аудиторские занятия:










– лекции

30

30

30

– практические занятия (ПЗ)

72

72

72

Самостоятельная работа:

46

46

46

Формы текущего контроля




Ежедневный письменный и устный по теме, зачет по частной неврологии,зачет по общей неврологии, история болезни с ее защитой-рефератом

Ежедневный письменный и устный по теме, зачет по частной неврологии,зачет по общей неврологии, история болезни с ее защитой-рефератом

Вид итогового контроля (зачет, экзамен)

6

экзамен

экзамен


Таблица 2

Тематический план изучения дисциплины




п/п

Разделы (темы) дисциплины

Количество часов

Всего

Лекции

ПЗ

Самостоятельная работа (СРС)

1.

Общая неврология

6

40

20

66

2.

Частная неврология

24

32

26

82




Итого

30

72

46

148

Изучение нейрохирургии проводится на 4 курсе после прохождения курса нервных болезней.


Таблица 2

Тематический план изучения дисциплины




п/п

Разделы (темы) дисциплины

Количество часов

Всего

Лекции

ПЗ

Самостоятельная работа (СРС)

1.

Нейрохирургия как клиническая дисциплина. Нейрохирургический диагностический комплекс обследования. Особенности диагностики нейрохирургической патологии у детей.




4

2

6

2.

Опухоли головного и спинного мозга.

2

4

3

9

3.

Черепно-мозговая травма.

2

4

2

8

4.

Травма позвоночника и спинного мозга.




4

2

6

5.

Травма периферических нервов. Неврологические осложнения дегенеративных заболеваний позвоночника.




4

3

7

6.

Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного и спинного мозга.

2

4

3

9




Итого

6

24

15

45



4. Содержание дисциплины


4.1. Теоретический курс

Тематический план лекций и практических занятий Таблица3




^ Название темы

Часы лекции

Часы пр. занятия

Часы всего




^ Раздел 1 общая неврология










1.1.

Предмет клинической неврологии. Анатомо-физиологические основы. Рефлексы и их изменения. Элементы построения неврологического диагноза.

1

4

5

1.2.

Произвольные движения конечностей и их расстройства (параличи, парезы).

1

4

5

1.3.

Учение об анализаторах. Чувствительность и ее расстройства.

2

4

6

1.4.

Синдром поражения спинного мозга, его корешков и нервов.




4

4

1.5.

Произвольные движения мимических, жевательных мышц, языка, глотки, гортани и их расстройства.




4

4

1.6.

Поражение зрительного анализатора и глазодвигательные расстройства.




4

4

1.7.

Координация движений и ее расстройства.




4

4

1.8.

Мозговой ствол, зрительный бугор, внутренняя капсула.




4

4

1.9.

Экстрапирамидная системы и ее роль в обеспечении движений.




4

4

1.10.

Расстройства высших мозговых функций. Симптомы поражения отдельных долей головного мозга. Гнозис, праксис.

2

4

6




Раздел 2 частная неврология










2.11.

Классификация заболеваний нервной системы и методология неврологического диагноза. Анатомия сосудов головного мозга, бассейны кровоснабжения.




4

4

2.12.

Хроническая сосудисто-мозговая недостаточность. Острая гипертоническая энцефалопатия.




4

4

2.13.

Острые нарушения мозгового кровообращения (патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение).

4

4

8

2.14

Спинальные инсульты. Патогенез, клиника, лечение.




4

4

2.15.

Острые инфекционные заболевания мозговых оболочек.

2

4

6

2.16.

Инфекционные заболевания нервной системы. Клещевой энцефалит, болезнь Лайма, полиомиелит.




4

4

2.17.

Хронические инфекционные и инфекционно-аллергические (демиелинизирующие) заболевания нервной системы.

2

4

6

2.18.

Заболевания периферической нервной системы. Шейный и поясничный радикулиты. Основы мануальной терапии.

2

4

6

2.19.

Лимбико-гипоталамо-ретикулярный комплекс и его патология.

2




2

2.20.

Неврологические осложнения при гриппе, сифилисе, ревматизме, СПИДе

2




2

2.21.

Головные боли.

2




2

2.22.

Наследственные миопатии, мышечные дистрофии.

2




2

2.23.

Наследственные миопатии (продолжение)

2




2

2.24.

Конгенитальные и метаболические миопатии.

2




2

2.25.

Миастении, миастенические синдромы; Полимиозит (дерматомиозит); Синдром Гийена Барре.

2




2




итого

30

72

102


^ 4.1. Теоретический курс (нейрохирургия)

Таблица 3

Теоретический курс


Раздел, тема учебной дисциплины,

содержание темы (тематический план)

Номер

лекции

Количество часов

лекции

СРС

VII и VIII семестр










Тема 1. Нейрохирургия как клиническая дисциплина. Нейрохирургический диагностический комплекс обследования.

1.1. Определение понятия “нейрохирургия”.

1.2. Структура нейрохирургической службы в Российской Федерации. Особенности оказания нейрохирургической помощи детям.

1.3. Нейрохирургические методы исследования.

1.4. Особенности и принципы проведения нейрохирургических оперативных вмешательств.


1

2

1

Тема 2. Опухоли головного и спинного мозга.

2.1. Эпидемиология и классификация опухолей головного мозга. Особенности нейроонкологической патологии у детей.

2.2. Особенности клинической картины опухолей различной локализации. Общемозговые и очаговые симптомы.

2.3. Понятие о гипертензионном и дислокационном синдроме. Принципы и методы лечения гипертензионного и дислокационного синдрома.

2.4. Современные методы диагностики опухолей головного мозга.

2.5. Комплексное лечение опухолей головного мозга на современном этапе (хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия).

2.6. Опухоли спинного мозга (классификация, клиническая картина, диагностика, хирургическое лечение).

2

2

1

Тема 3. Черепно-мозговая и спинальная травма.

3.1. Эпидемиология, классификация и патогенез черепно-мозговой травмы.

3.2. Клиника и диагностика сотрясения, ушиба головного мозга без сдавления и со сдавлением. Факторы травматической компрессии головного мозга.

3.3. Методы обследования больных с черепно-мозговой травмой.

3.4. Методы нейрохирургического лечения больных с черепно-мозговой травмой.

3.5. Осложнения черепно-мозговой травмы. Лечение последствий черепно-мозговой травмы.

3.6. Классификация и клиническая картина повреждений позвоночника и спинного мозга.

3.7. Методы обследования и лечения осложненной и неосложненной спинальной травмы.

3

2

1

Тема 4. Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного и спинного мозга.

4.1. Эпидемиология и классификация нейрохирургических заболеваний сосудов головного мозга.

4.2. Особенности топографической анатомии сосудов головного мозга.

4.3. Диагностика сосудистой патологии головного мозга. Принципы и методы хирургии сосудов головного мозга.

4.4. Аневризмы сосудов головного мозга (этиология, особенности локализации, клиническая картина, методы хирургического лечения).

4.5. Артерио-венозные мальформации головного и спинного мозга (патоморфология, клиника, диагностика, нейрохирургическое лечение).

4.6. Артерио-синусные соустья (клиника, диагностика, лечение).

4.7. Стеноз и патологическая извитость мозговых артерий и магистральных артерий шеи (этиология, клиника, хирургическое лечение).


4

2

1


Итого




8

4



Таблица 4



Раздел, тема учебной дисциплины,

содержание темы (тематический план)

Номер

лекции

Количество часов

лекции

СРС

_7 и 8_ семестр










Раздел 1 общая неврология










Тема 1.1. Этапы становления клинической неврологии. Произвольные движения и их расстройства.

1.1.1 Разделы неврологии, невропатологии и клинической неврологии.

Уровни усвоения знаний: 1-й – знания-знакомства

2-й – знания – копии

3-й – знания – умения

4-й – знания – трансформации.

Методики усвоения знаний по неврологии:

А) Самостоятельная работа с литературой

Б) Активная работа на лекции (конспектирование, интерактивность)

В) Участие в разборах пациентов, на обходах профессора

Г) Самостоятельное ведение больного (курация)

Д) Научная работа в СНО

Исторические факты зарождения клинической неврологии от Аюрведы до Гиппократа, Авиценны и нейрофизиологов Х1Х века.

Первые неврологические клиники (Сальпетриер, Медико-хирургическая императорская академия в Санкт-Петербурге)

Организаторы неврологических школ в России: Москва, С.-Петербург, Казань, Харьков

История кафедры нервных и душевных болезней в ЖМИ, 1-м ЛМИ им. И.П.Павлова до кафедры неврологии и нейрохирургии СПбГМУ им.И.П.Павлова

1.1.2. Особенности клинического мышления невролога. Иллюстрация этого на примере произвольных движений: корково-мышечный путь, пирамидная система, признаки поражения центрального и периферического мотонейронов

1.1.3. . Демонстрация пациентов с центральным гемипарезом и атрофическим парезом миотома.

1.1

2

2

Тема 1.3. Учение об анализаторах. Расстройство чувствительности. Проприоцептивная регуляция движений.

1.3.1. Понятие о рецепции, проводнии чувствительности,экстрорецептивная, проприоцептивная, интерорецептивная чувствительность.

1.3.2. Виды чувствительных расстройств: анестезия, гипестезия, гиперпатия, дизэстезия, парестезия, боли.

1.3.3. Синдромы расстройств чувствительности, возникающие при поражении различных отделов нервной системы.

1.3.4. Синдромы, возникающие при поражении периферической нервной системы: периферических нервов, стволов сплетений, спинномозговых корешков.

1.3.5. Синдромы, возникающие при поражении спинного мозга: заднего рога спинного мозга, половины поперечника спинного мозга – синдром Броун-Секара, синдром Преображенского, поражение поперечника спинного мозга на разных уровнях : шейном, грудном и поясничном, поражение конуса, синдром поражения конского хвоста.

1.3.6. Синдромы, возникающие при поражении головного мозга: медиальной петли, зрительного бугра, чувствительных путей во внутренней капсуле, теменной доле коры больших полушарий

1.2

2

2

Тема 1.10 Высшие мозговые функции. Агнозии, апраксии, афазии

1.10.1.Введение, история развития знаний: очень краткое упоминание об уровне знаний и представления о функциях мозга в древние века, развитие знаний в позднем средневековье и в 19 – 20 веках. Понятия об эквипотенциальности мозга, о локализации функций в головном мозге (френология), развитие этих знаний и представлений вплоть до последних лет. Значение открытий Брока, Вернике, Х. Джексона, И.П. Павлова (динамическая локализация функций), П.К. Анохина (функциональные системы) и других ученых. Методы изучения высших мозговых функций (морфологические – слои коры, корковые поля; нейрофизиологические – ЭЭГ, ВП, монолатеральная зрительная, слуховая сенсорная стимуляция; нейровизуализационные – функциональная МРТ, ПЭТ, …).

1.10.2..Особенности функционирования больших полушарий мозга: иерархическое построение высших мозговых функций в коре больших полушарий - первичные, вторичные и третичные корковые поля; латерализация высших мозговых функций (право-леворукость); симптомы раздражения (в том числе ауры) и симптомы выпадения.

1.10.3.Основные функциональные блоки мозга и их значение для топического диагноза.

1.10.4.Некоторые высшие функции: речь, агнозия, апраксия. Клинические особенности диагноза, отличия от дизартрии, паркинсонизма и др.

1.10.5.Демонстрация больного или больных, обычно с разными видами афазии.

1.10.6.Лобная доля как третий функциональный блок высших мозговых функций, клинические признаки поражения премоторных, префронтальных и орбитальных поверхностей лобной доли.

1.10.7.Клинические понятия, морфологические субстраты и признаки вегетативного статуса, абулии и акинетического мутизма; синдрома запертого человека. Возможность осознания больным происходящего вокруг и своего состояния, правила поведения.



1.3

2

2

Раздел 2. частная неврология

Тема 2.15. Классификация заболеваний нервной системы. Менингиты, клиника, лечение.

2.15.1 Классификация заболеваний нервной системы история вопроса

2.152.2.Менингиты, классификация, отечествення ВОЗ.

2.15.3. Эпидемический менингококковый менингит, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

2.15.4. Вирусный менингит, этиология, патогенез, диагностика, лечение.

2.15.5.Вторичные менингиты, классификация, дифференциальная диагностика.

2.15.6.Этиология, патогенез. Клиника, диагностика, лечение.

2.15.7.Туберкулезный менингит, патогенез, диагностика, особенности спинномозговой жидкости, лечение.

2.15.8.Показания к хирургическому вмешательству.

1.4

2

2

Тема 2.19. Лимбико-гипоталамо-ретикулярный комплекс и его патология

2.19.1 Особенности анатомии и физиологии вегетативной (автономной) нервной системы на уровне головного и спинного мозга, периферических отделов нервной системы.

2.19.2.Симпатическая иннервация глаза: симптомы раздражения симпатических волокон (синдром Пурфюр дю Пти) и выключения функции этих волокон (симптом Бернара-Горнера). Их топическое значение.

2.19.3.Особенности строения и функции нейронов гипоталамической зоны. Нейрокриния.

2.19.4.Клиника дисфункции отдельных групп ядер гипоталамуса и лимбической коры. Гипоталамические кризы: симпато-адреналовые (панические атаки), ваго-инсулярные и смешанные. Их клиника, диагностика. Лечение.

2.19.5.Демонстрация больных с нарушениями трофики, иннервации сосудов конечностей (болезнь Рейно), гипоталамическими кризами.


1.5.

2

2

Тема 2.18 Спондилогенные поражения нервной системы. Основы мануальной терапии.

2.18.1.Анатомия позвоночника, понятие о двигательном сегменте.

2.18.2.Нарушение статики и динамики позвоночника.

2.18.4.Аномаии развития позвоночника: аномалии кранио-вертебрального стыка, аномалия Киммерли, Арнольда- Киари, сакрализация, люмбализация, дисплазии, spina bifida.

2.18.5.Дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника: понятие остеохондроза, деформирующего спондилеза, спондилоартроза, грыжи тел позвонков - грыжи Шморля, задние и заднебоковые грыжи.

2.18.6.Диагностическая ценность дополнительных методов обследования – рентгенодиагностика, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

2.18.7.Болевые, миотонические, сосудистые синдромы при поражении различных отделов позвоночника.

2.18.8. Роль дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника в патогенезе корешковых и спинальных синдромов.

2.18.9. Лечение: медикаментозное, физические методы: массаж, мануальная терапия, миофасциальный релиз, физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура. Рекомендации по обеспечению здорового образа жизни и двигательный режим во внеприступном периоде для профилактики повторных обострений.

2.18.10 Основы, принципы мануальной терапии, показания и противопоказания.

2.18.11. Показания для оперативного лечения и коррекции дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника..


1.6.

2

2

Тема 2.13Сосудистые заболевания головного мозга 1

2.13.1.Классификации нарушений мозгового кровообращения: отечественная, западноевропейская и ВОЗ.

2.13.2.Анатомо-физиологические данные о кровоснабжении головного мозга: магистральные артерии головы (значение бифуркации общей сонной артерии, особенности строения внутренней сонной артерии, назоорбитальный анастомоз), артерии основания черепа, виллизиев круг, зоны кровоснабжения передней средней и задней мозговых артерий, зоны смежного кровоснабжения, строение и особенности кровотока перфорирующих артерий.

2.13.3.Основные причины очаговой ишемии головного мозга: атеросклероз экстра- и интракраниальных артерий, питающих головной мозг; источники кардиальной эмболии в мозговые артерии: гипертоническая ангиоэнцефалопатия. Более редкие причины очаговой ишемии головного мозга: извитость или расслоение брахиоцефальных артерий, васкулиты (болезнь Такаясу), тромбозы внутричерепных вен и синусов.

2.13.4.Транзиторные ишемические атаки: понятие транзиторной ишемической атаки (ТИА), транзиторной монокулярной слепоты (ТМС). Типичные клинические проявления ТИА и ТМС, длительность жалоб, изменения при КТ головного мозга. Дифференциальный диагноз ТИА и других поражений головного мозга, сердечно-сосудистой системы. Важность ранней диагностики и неотложных медицинских действий при выявлении ТИА.

2.13.5.Первичная и вторичная профилактика инсульта. Определение понятий. Факторы риска инсультов и методы первичной профилактики. Степень риска повторного инсульта после ишемического инсульта или кровоизлияния в мозг. Основные методы вторичной медикаментозной профилактики инсультов, значение длительной и эффективной терапии. Основные хирургические методы вторичной профилактики ишемического инсульта, значение времени проведения каротидной эндартерэктомии или ангиопластики и стентирования брахиоцефальных артерий.



1.7.

4

2

Тема 2.13.Сосудистые заболевания головного мозга 2

2.13.1. Субарахноидальные кровоизлияния: причины, клинические проявления, каналы госпитализации, обследование (возможности КТ головного мозга, показания к проведению люмбальной пункции). Цели и время проведения хирургического лечения. Цели и методы медикаментозного лечения.

2.13.2. Внутримозговые кровоизлияния: причины (в частности, особенности кровозлияний при амилоидной ангиопатии у пожилых, при лечении оральными антикоагулянтами). Значение КТ головного мозга. Каналы госпитализации. Клиническая картина заболевания. Базисная терапия. Принципы и возможности хирургического лечения.

2.13.3. Ишемический инсульт. Понятие зоны пенумбры и терапевтического окна. Значение ранней госпитализации для проведения реканализирующей терапии, для осложнений инсульта. Базисная терапия. Специфическая терапия.

2.13.4. Реабилитация больных после инсульта: ранняя активизация больных, проблемы глотания. Система реабилитация после инсультов: цели и основные методы.



1.8.




2

Тема 2.20 Неврологические осложнения при гриппе, сифилисе, ревматизме, СПИДе.

2.20.1. Нейросифилис.

  1. Исторические данные.

  2. Диагностика нейросифилиса.

  3. классификация нейросифилиса (Аствацатуров, 1971).

  4. Клиническая картина ранних и поздних форм нейросифилиса.

  5. Принципы лечения ранних и поздних форм нейрофифилиса.

2.20.2.Неврологические осложнения при гриппе.

  1. частота встречаемости поражений нервной системы при гриппе.

  2. этиология.

  3. клиническая классификация неврологических осложнений гриппа.

  4. клиническая картина отдельных патологических форм гриппозных осложнений.

  5. Лечение неврологических осложнений гриппа.

  6. профилактика гриппа.

2.20.3.Нейроревматизм.

  1. этиопатогенез поражения нервной системы при ревматизме(Михеев, 1965).

  2. Клинические формы нейроревматизма.

  3. Понятие хореического гиперкинеза и малой хореи.

  4. диагностика малой хореи и других форм по данным клиники и дополнительных методов исследования.

  5. принципы лечения нейроревматизма.

2.20.4.Неврологические осложнения ВИЧ-инфекции.

  1. этиология Вич-инфекции, пути распространения ВИЧ.

  2. Клиническая картина и периоды течения ВИЧ.

  3. Формы неврологических осложнений ВИЧ, их клиническая картина, патоморфология.

  4. Виды оппортунистических инфекций при ВИЧ.

  5. Диагностика ВИЧ-инфекции.

  6. Лечение ВИЧ-инфекции.

  7. Профилактика ВИЧ.




1.9.

2

2

Тема 2.17.Демиелинизирующие заболевания нервной системы.

2.17.1.Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы

2.17.2.Рассеянный склероз. Современные представления об иммунологии патогенезе рассеянного склероза.

2.17.3. Критерии диагностики и дифференциальной диагностики

2.17.4.МРТ диагностика и дифференциальная диагностика

2.17.5.Изменения цереброспинальной жидкости, возможности современных методов исследования цереброспинальной жидкости (ПЦР, иммуноглобулины,олигоклональные полосы).

2.17.6. Различные типы течения заболевания.

2.17.7. Дифференцированное лечение в зависимости от типа течения, стадии и фазы заболевания.

2.17.8.Профилактика осложнений.

2.17.9. Оценка степени инвалидизации, уход за пациентами.

2.17.10. Современные программы.

1.10.

2

2

Тема 2.21 Головные боли.

2.21.1Определение головной боли (ГБ). Медико-социальное значение. История изучения головных болей.

2.21.2.Источники возникновения ГБ; афферентные проводники (V, VII, IX, X нервы); вегетативная иннервация; ЦНС; антиноцицептивные системы.

2.21.3.Патофизиологические механизмы ГБ (сосудистая, мышечного напряжения, ликвородинамическая, невралгическая, смешанная, психогенная головные боли).

2.21.4.Международная классификация ГБ (2004) и МКБ 10 .

2.21.5Обследование пациента с головной болью. «Симптомы тревоги» при головных болях. Диагностические критерии первичных и симптоматических форм ГБ.

2.21.6.Средства для симптоматического лечения головных болей (наркотические, простые анальгетики, комбинированные, эрготамин, дигидроэрготамин, «триптаны», психотропные).

2.21.7Мигрень. Определение. Классификация. Патогенез. Диагностические признаки. Лечение.

2.21.8.Головные боли напряжения. Определение. Классификация. Патогенез. Диагностические признаки. Лечение.

2.21.9.Кластерные ГБ. Определение. Классификация. Патогенез. Диагностические признаки. Лечение.

2.21.10.ГБ при опухолях мозга, ЧМТ, менингитах, ОНМК, артериальной гипертензии.


1.11.

2

2

Тема 2.22 Наследственные миопатии, мышечные дистрофии.

2.22.1.Общая характеристика наследственных нервно-мышечных болезней

( миопатии и нейропатии)

2.22.2.Миопатии. История описания миопатий. Классификация миопатий.

2.22.3.Прогрессирующие мышечные дистрофии. История описания мышечных дистрофий. Современная клинико-молекулярно-биохимическая классификация мышечных дистрофий.

2.22.4.Клиника, генетика и диагностика отдельных типов мышечных дистрофий (МД)

А. Дистрофинопатии : псевдогипертрофический тип Дюшенна (тяжелое течение)

ХР, Xp21, дистрофин; псевдогипертрофически тип Беккера (легкое течение), ХР, Xp21, дистрофин; МД Дюшенна у девочек с синдромом Тернера и с X/аутосомной транслокацией , ХР, Xp21, дистрофин; . МД Дюшенна у манифестных носителей (гемизигот) ХР, Xp21, дистрофин


^ Б. Эмеринопатии: МД Эмери-Дрейфуса, X, Xq28, эмерин; MД с синдромом ригидного

Позвоночника, Xq28, эмерин


В. Ламинопатии: МД Эмери-Дрейфуса II, АД ,1q21-q23, ламин A/C ; МД Эмери-Дрейфуса III, АР, 1q21-q23 , ламин А/С


^ 2.22.5. Методы диагностики: клинические, электрофизиологические, КТ и МРТ мышц, гистологические, гистохимические, электронно-микроскопические, уровень КФК и миоглобина в крови, ПЦР и конформационный анализ одноцепочечной ДНК, иммуноблотинг и иммунногистохимия мышцы с антителами к известным белкам

^ Д. Лице-лопаточно-плечевая (или лице-лопаточно-конечностная) мышечная дистрофия

(история описания, классификация, клиника, генетика, диагностика)

1. ЛЛКМД1: постепенно нисходящая, с начальным лице-лопаточно-плечевым AД 4q35 (фенотипом (тяжелое течение)

2. ЛЛКМД2: нисходящая с "перескакиванием", с начальным лице-лопаточно-перонеальным фенотипом (мягкое течение), АД, 4q35

Молекулярная диагностика: метод Саузерна, анализ первичной структуры ДНК с прмощью зонда P13E-11 и рестрикционного фермента EcoRI для обнаружения коротких ДНК фрагметов размером менее 38 килобаз в хромосомном районе 4q35.

^ Е. Конечностно-поясные мышечные дистрофии (КПМД) (клиника, генетика, диагностика)


1. Аутосомно-рецессивные формы

Саркогликанопатии (КПМД2 C, D, E, F – саркогликанопатии):

КПМД2D ,AР ,17q12 , a-саркогликан, (адхалин) 50kD; КПМД2 AР , 4q12, ß-саркогликан, 43 kD; КПМД2C, AР, g-саркогликан13q12 ,35 kD; КПМД2F,AР, 5q33 ,δ-саркогликан

2. Аутосомно-рецессивные КПМД: КПМД 2А, AР ,15q15 , калпаин-3; КПМД2B, AР, 2p13, дисферлин; КПМД2G ,AР, 17q11-12, телетонин

3. Аутосомно-доминантные КПМД: КПМД1C,AД, 3p25, кавеолин-3 (плюс синдромы волнующихся мышц и гиперкреатинкиназемии); КПМД1B, AД, 1q11,ламин А/С;

КПМД1A , AД ,5q31 ,миотилин


^ Молекулярная диагностика : см. дистрофинопатии


Ж. Дистальные мышечные дистрофии (клиника, генетика, диагностика)


1. Аутосомно-доминантные формы: a. тип I (Welander) (с поздним началом у взрослых) AД, 2p13; . тип IIa (Udd) Finnish tibial, AД ,2q31 ,титин; тип IIb (Markesbery, Griggs),AД, 2q31, титин/миотилин; тип III (Laing (c началом в 4-25 лет), АД ,14q11, миозин.

2. Аутосомно-роецессивные формы: тип (Nonaka) ( или наследственный полимиозит с включенными тельцами) (с ранним началом у взрослых), АР , 9p1 глюкозамин;

тип II (Miyoshi) ( с нчалом у взролслых), AР, 2p14, дисферлин; дистальный тип с вовлечением , гортани и глотк, AД , 5q31

^ З. Окулофарингеальная мышечная дистрофия (клиника, генетика, диагностика)

AД ,14q11-q13 , PABP2 Молекулярная диагностика: экспансия триплетных повторов


И. Окулофарингодистальная мышечная дистрофия (клиника, генетика, диагностика) АР



1.12.

4

2

Тема 2.23Наследственные миопатии (продолжение).

^ 2.23.1.Классические КМД : .КМД с отсутствием мерозина (ламинин-a2), AР ,6q2 ,;

КМД с отсутствием активина с синдромом ригидного позвоночника, AР, 1p35-36, актинин; КМД с отсутствием интегрина ,АР, 12q13 ,интегрин a7,; КМД+вторичный дефицит мерозина 1, АР ,1q42; КМД +вторичный дефицит мерозина 2 ,АР,19q1

Доброкачественная КМД с контрактурами (миопатия Bethlem), АД, 21q22, коллаген VI типа, aльфа1протеин; Синдром Ульриха ,АД, 2q 37 ,коллаген VI типа, альфа3 протеин

^ 2.23.2. КМД с поражением головного мозга и глаз (альфа-дистрогликанопатии):

КМД (Fukuyama тип) ,AР, 9q31, фукутин; Болезнь мозга, глаза и мышцы, АР, 1р3 альфа-дистрогликан, а также 19q13,14q24; синдром Уолкер-Варбурга ,AP, 9q31, а также альфа-дистрогликан 9q34, 14q24 , 19q13, 1p3


^ 2.23.3Этиология мышечных дистрофий

  1. Мембранная теория

  2. Нарушение центральной нейротрофической регуляции (история, аксональный транспорт и его механизмы, циклические нуклеотиды, трофические факторы)



^ 2.23.4.Патогенез и диагностика мышечных дистрофий

(значение электрофизиологических, гистологических, гистохтмтческих, элктронно-микроскопических, биохимтческих исследованифй крови и мышцы, КТ и МР-томографический, МР-спектроскопических, иммуногистохимических, иммуннобиохимических (иммуноблотининг) и молекулярно-генетических методов исследования)

^ 2.23.5.Принципы лечения мышечных дистрофий

Медикаментозные (торможение активности кальпаина (протеаз) и миотилина), ортопедические, реабилитационные, генетические (лечение «чистыми» генами, липосомы, миобласты гетерогенные и гомогенные, стволовые клетки (мезангиобласты), замена экзона -Exon skipping with U7 gene transfer )




1.13




2

Тема 2.24. Конгенитальные и метаболические миопатии.

2.24.1. История, определение и общая характеристика 2.24.2. Классификация конгенитальных миопатий

2.24.3. Клиника, генетика и диагностика отдельных форм конгенитальных миопатий. Генетическая гетерогенность

а. Миопатия центрального стержня (central core disease), АД ,19q13.1, белок рианодинонового рецептора Са каналов

Миопатия центрального стержня с палочками АД ,19q31, мутантный белок тот же

Миопатия с множественными маленькими стержнями АР, 19q13, мутантный белок тот же; Миопатия с множественными маленькими стержнями (multiminicore disease)

АР ,1р36, селенопротеин N

б. Злокачественная гипертермия с и без миопатии центрального стержня АД ,19q31, белок рианодинонового рецептора Са каналов

в. Нитевидная (немалиновая или палочковидная) миопатия

Аутосомно-доминантные формы: АД ,1q21-q23 ,альфа-тропомиозин ;АД ,9р13 , бета-тропомиозин; АД ,1q42 ,альфа-актин

Аутосомно-рецессивные формы: АР ,2q21-q23 ,небулин; АР ,19q13 ,тропонин Т; АР, 14q12-q23 , кофилин


г. Миотубулярная миопатия,ХР ,Хq28 , миотубуларин (тирозин фосфаиаза

д) ^ Центронуклеарная миопатия ,АД ,19р13 ,динамин 2; АД ,19р13 белок рианодинового рецептора;


е. Миофибриллярные миопатии (болезни накопления субстратов белков Z-дисков мышцы)

1. Десминопатии , АД , 11q22 , альфа, бета- кристалин; АД ,2q35 , десмин; АР, 1q36 ,селенопротеин 1

2. Миопатия с гиалиновыми тельцами, АР, 3р22.2-р21.32, тяжелые цепи миозина;

АД, 14q12 , мутантный белок тот же

3. Миотилинопатия ,АД , 5q35, миотилин

4. Филаминопатия ,АД ,7q31. филамин C

5. Телетонинопатия, АР, 17q, телетонин

6. Миопатия с диспропорцией м.в. 1 или 2 типа АР,1q36 ,селенопротеин 1, АД ,1q42



1.14.

2

2

Тема 2.25 Миастении, миастенические синдромы; Полимиозит (дерматомиозит); Синдром Гийена Барре.

2.25.1. Классификация нервно-мышечных заболеваний.

2.25.2. История вопроса.

2.25.3. Эпидемиология.

2. 25.4. Патофизионогия миастении.

2.25.5. Иммунопатология миастении, разные эффекторные механизмы,различные подходы к терапии.

2.25.6. Симптомы и клинические признаки миастении, классификация, дифференциальный диагноз.

2.25.7. Лечение: менежмент, симптоматическая и патогенетическая терапия.

2.25.8. Миастенический криз, диагностика, лечение.

2.25.9. Полимиозит (дерматомиозит) этиология, патогенез, клиника, лечение. Экстренная терапия и показания к ней.

2.25.10.Синдром Гийена-Барре, этиология патогенез, клиническая картина, лечение, экстренная терапия и показания к ней.

1.15.

2

2

Итого

15

30

30


^ 4.1. Теоретический курс (нейрохирургия)

Таблица 3

Теоретический курс


Раздел, тема учебной дисциплины,

содержание темы (тематический план)

Номер

лекции

Количество часов

лекции

СРС

VII и VIII семестр










Тема 2. Опухоли головного и спинного мозга.

2.1. Эпидемиология и классификация опухолей головного мозга. Особенности нейроонкологической патологии у детей.

2.2. Особенности клинической картины опухолей различной локализации. Общемозговые и очаговые симптомы.

2.3. Понятие о гипертензионном и дислокационном синдроме. Принципы и методы лечения гипертензионного и дислокационного синдрома.

2.4. Современные методы диагностики опухолей головного мозга.

2.5. Комплексное лечение опухолей головного мозга на современном этапе (хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия).

2.6. Опухоли спинного мозга (классификация, клиническая картина, диагностика, хирургическое лечение).

1

2

1

Тема 3. Черепно-мозговая и спинальная травма.

3.1. Эпидемиология, классификация и патогенез черепно-мозговой травмы.

3.2. Клиника и диагностика сотрясения, ушиба головного мозга без сдавления и со сдавлением. Факторы травматической компрессии головного мозга.

3.3. Методы обследования больных с черепно-мозговой травмой.

3.4. Методы нейрохирургического лечения больных с черепно-мозговой травмой.

3.5. Осложнения черепно-мозговой травмы. Лечение последствий черепно-мозговой травмы.

3.6. Классификация и клиническая картина повреждений позвоночника и спинного мозга.

3.7. Методы обследования и лечения осложненной и неосложненной спинальной травмы.

3

2

1

Тема 4. Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного и спинного мозга.

4.1. Эпидемиология и классификация нейрохирургических заболеваний сосудов головного мозга.

4.2. Особенности топографической анатомии сосудов головного мозга.

4.3. Диагностика сосудистой патологии головного мозга. Принципы и методы хирургии сосудов головного мозга.

4.4. Аневризмы сосудов головного мозга (этиология, особенности локализации, клиническая картина, методы хирургического лечения).

4.5. Артерио-венозные мальформации головного и спинного мозга (патоморфология, клиника, диагностика, нейрохирургическое лечение).

4.6. Артерио-синусные соустья (клиника, диагностика, лечение).

4.7. Стеноз и патологическая извитость мозговых артерий и магистральных артерий шеи (этиология, клиника, хирургическое лечение).


4

2

1


Итого




8

4



4.2 Практические занятия, их содержание и объем в часах. Программой предусмотрено проведение в течение и семестров 18 практических занятий и 15 лекций в общем объеме 102 часа со студентами 4 курса с экзаменом по окончании. В процессе занятий проводится промежуточный контроль знаний. Продолжительность занятий – 4 часа.


Таблица 5

^ Практические (семинарские) занятия


№ занятия


Наименование темы

занятия

№№

раздела,

тема дисциплины

Формы

контроля выполнения работы*

Объем в часах

Ауди-торных

СРС

2.1.1

Предмет клинической неврологии. Анатомо-физиологические основы. Рефлексы и их изменения. Элементы построения неврологического диагноза.

1.1

Ежедневные письменные контрольные работы по тестовым вопросам и ситуационным задачам

4

2

2.1.2.

Произвольные движения конечностей и их расстройства (параличи, парезы).

1.1

_»_

4

2

2.1.3.

Учение об анализаторах. Чувствительность и ее расстройства.

1.3

_»_

4

2

2.1.4.

Синдром поражения спинного мозга, его корешков и нервов.

1.4

_»_

4

2

2.1.5.

Произвольные движения мимических, жевательных мышц, языка, глотки, гортани и их расстройства.

1.5

_»_

4

2

2.1.6.

Поражение зрительного анализатора и глазодвигательные расстройства.

1.6

_»_

4

2

2.1.7.

Координация движений и ее расстройства.

1.7

_»_

4

2

2.1.8.

Мозговой ствол, зрительный бугор, внутренняя капсула.

1.8.

_»_

4

2

2.1.9.

Экстрапирамидная системы и ее роль в обеспечении движений.

1.9

_»_

4

2

2.1.10.

Расстройства высших мозговых функций. Симптомы поражения отдельных долей головного мозга. Гнозис, праксис.Зачет

1.10.

Зачет по общей части неврологии

4

2

2.2.11.

Классификация заболеваний нервной системы и методология неврологического диагноза. Анатомия сосудов головного мозга, бассейны кровоснабжения.




Защита истории болезни по теме, реферат, Ежедневные письменные контрольные работы по тестовым вопросам и ситуационным задачам

4

2

2.2.12.

Хроническая сосудисто-мозговая недостаточность. Острая гипертоническая энцефалопатия.




_»_

4

2

2.2.13.

Острые нарушения мозгового кровообращения (патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение).




_»_

4

2

2.2.14.

Спинальные инсульты. Патогенез, клиника, лечение.




_»_

4

2

2.2.15.

Острые инфекционные заболевания мозговых оболочек.




_»_

4

2

2.2.16.

Инфекционные заболевания нервной системы. Клещевой энцефалит, болезнь Лайма, полиомиелит.




_»_

4

2

2.2.17.

Хронические инфекционные и инфекционно-аллергические (демиелинизирующие) заболевания нервной системы.




_»_

4

2

2.2.18.

Заболевания периферической нервной системы. Шейный и поясничный радикулиты. Основы мануальной терапии.




_»_

4

2

^ 4.2. Практические (семинарские) занятия (нейрохирургия)

Таблица 4

Практические (семинарские) занятия

№ занятия


Наименование темы

занятия

№№

раздела,

тема дисциплины

Формы

контроля выполнения работы*

Объем в часах

Ауди-торных

СРС

1.

Предмет нейрохирургии.

Методы нейрохирургической диагностики.

1

Опрос

4

1

2.

Опухоли головного и спинного мозга.

2

Опрос

Тестовый контроль

Решение ситуационных задач

4

2

3.

Травма черепа и головного мозга.

3

Опрос

Тестовый контроль

Решение ситуационных задач

4

2

4.

Травма позвоночника и спинного мозга.

3

Опрос

Тестовый контроль

Решение ситуационных задач

4

2

5.

Травма периферических нервов. Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника.

4

Опрос

Тестовый контроль

Решение ситуационных задач

4

3

6.

Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного и спинного мозга.

5

Опрос

Тестовый контроль

Решение ситуационных задач

Зачет

4

2

Итого

24

12




Скачать 370,47 Kb.
оставить комментарий
Дата23.01.2012
Размер370,47 Kb.
ТипДокументы, Образовательные материалы
Добавить документ в свой блог или на сайт

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Разместите кнопку на своём сайте или блоге:
rudocs.exdat.com

Загрузка...
База данных защищена авторским правом ©exdat 2000-2017
При копировании материала укажите ссылку
обратиться к администрации
Анализ
Справочники
Сценарии
Рефераты
Курсовые работы
Авторефераты
Программы
Методички
Документы
Понятия

опубликовать
Документы

наверх