Учебное пособие (Издание второе, дополненное и переработанное) Казань 2005 удк 616. 15-053. 2 Ббк 57. 33 icon

Учебное пособие (Издание второе, дополненное и переработанное) Казань 2005 удк 616. 15-053. 2 Ббк 57. 33


1 чел. помогло.
Смотрите также:
Учебное пособие Издание 2-е, переработанное и дополненное москва юристъ 2 0 0 0 удк 341...
Учебно-методическое пособие Минск, 2005 удк616. 33-07-08-053. 3-053. 6+616. 342-07-08-053. 3-053...
Учебное пособие Издание третье...
Учебник издание пятое, переработанное и дополненное проспект москва 2001 Том 3 удк 347 ббк 67...
Учебник издание пятое, переработанное и дополненное проспект москва 2001 Том 3 удк 347 ббк 67...
Учебник издание пятое, переработанное и дополненное проспект москва 2001 Том 3 удк 347 ббк 67...
Методические рекомендации Издание второе, переработанное и дополненное Минск 2004 удк 616...
Учебно-методическое пособие Минск. Белмапо. 2009 удк 616. 149-088. 341. 1-053. 2 (075. 9) Ббк 54...
Учебное пособие Тверь, 2007 удк 616-053. 5-084 (613. 955) ббк 51. 28...
Лефевр В. А. Конфликтующие структуры. Издание второе, переработанное и дополненное...
Учебное пособие для высших учебных заведений (Издание 6-е, переработанное и дополненное)...
Учебное пособие Издание второе, переработанное и дополненное Минск Право и экономика 2003...



Загрузка...
страницы:   1   2   3   4   5   6   7   8   9
скачать
Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

"казанский государственный медицинский университет"

федерального агенства по здравоохранению и

социальному развитию российской федерации


В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов


ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА


кАЗАНЬ - 2005

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

"казанский государственный медицинский университет"

федерального агенства по здравоохранению и

социальному развитию российской федерации


В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов


^ ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Учебное пособие

(Издание второе, дополненное и переработанное)


Казань - 2005


УДК 616.15-053.2

ББК 57.33


В переиздании учебного пособия по гематологии детского возраста принимали участие сотрудники кафедры госпитальной педиатрии с курсом ПДО педиатрического факультета КГМУ: д.м.н., профессор Булатов В.П., к.м.н., доцент Черезова И.Н., д.м.н., профессор Макарова Т.П., зав. отделением онкогематологии ДРКБ МЗ РТ, гл. внештатный гематолог РТ Шаммасов Р.З. и к.м.н., ассистент Садыкова Д.И., к.м.н., ассистент Осипова Н.В. - М., КГМУ, 2005.


Во втором переработанном издании учебного пособия по гематологии под редакцией проф. Булатова В.П. и соавт. представлены современные сведения о патогенезе, диагностике и лечении наиболее часто встречающихся заболеваний крови у детей. Отражены алгоритмы неотложной терапии при ургентных состояниях у детей: гемолитический криз, кровотечение и т.д.

Изложены принципы ведения гематологического больного в клинике, рекомендации по его диспансерному наблюдению.


Рецензенты: Зав. кафедрой педиатрии с детскими инфекциями ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор А.М. Запруднов.

Зав. кафедрой пропедевтики детских болезней ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор В.А. Филин.


Рекомендуется учебно-методическим объединением Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ в качестве учебного пособия для студентов.

Учебное пособие может быть использовано в работе врачей-педиатров.


 Казанский государственный медицинский университет, 2005.

^ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гемолитические анемии среди заболеваний крови составляют 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%. К этой группе относятся заболевания, объединенные единым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов (Er). Разрушение эритроцитов может быть обусловлено как внутриклеточными (патология мембраны, ферментов, гемоглобина), так и внеклеточными причинами (воздействие антител, механическое и химическое повреждение оболочки эритроцитов и т.д.). Группа гетерогенная, четко распадающаяся на 2 подгруппы: наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий. Наследственные формы преобладают в структуре гемолитических анемий.

В зависимости от локализации принято выделять внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. В физиологических условиях разрушение красных клеток крови осуществляется путем фагоцитоза и гемолиза внутриклеточно в основном макрофагами селезенки, в меньшей степени печени, и только 10% стареющих эритроцитов разрушается в сосудистом русле. Плазменные белки гаптоглобин, гемопексин, альбумин обеспечивают связывание гемоглобина и его последующий транспорт к местам катаболизма (рис. 1).

При развитии гемолитического процесса образуется крупнодисперсное соединение гемоглобин - гаптоглобин. Эти белковые комплексы полностью захватываются гепатоцитами и клетками ретикуло-эндотелиальной системы. Гаптоглобин - основной показатель гемолитического процесса, при выраженном гемолизе использование гаптоглобина превышает способность печени его синтезировать, в связи с чем его уровень в сыворотке значительно снижается.

В случае, когда уровень свободного гемоглобина плазмы превышает связывающую способность гаптоглобина, а поступление гемоглобина из гемолизированных в сосудистом русле эритроцитов будет продолжаться, возникает гемоглобинурия. Возникновение этого симптома зависит также от интенсивности канальцевой реабсорбции в почках. Появление гемоглобина в моче придает ей особо темную окраску “черная моча”. Это обусловлено содержанием как гемоглобина, так и образующегося при стоянии мочи метгемоглобина, а также продуктов распада гемоглобина - гемосидерина и уробилина. Заподозрив гемолиз, следует искать признаки усиленного эритропоэза и уск
оренного разрушения эритроцитов.


Рис. 1. Внесосудистый катаболизм гемоглобина (по Lanzkowsky Р., 2000)

К признакам усиленного эритропоэза относятся:

I. Периферическая кровь:

1. Ретикулоцитоз, выраженность которого зависит от тяжести и продолжительности криза. Содержание ретикулоцитов колеблется от 8-10% до 50-60%. Возможно обнаружение нормоцитов. При тяжелом гемолитическом кризе ретикулоциты имеют полихроматофильную окраску и базофильную грануляцию.

2. Появляются полихроматофильные макроциты и ядросодержащие эритроциты. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они “пропускают” некоторые поздние этапы деления нормоцитов и в результате появляются макронормоциты в костном мозге и макроциты в периферической крови.

3. Лейкоцитоз и тромбоцитоз.

II. Костный мозг.

1. Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием элементов эритроидного ряда. Соотношение миелобластических и эритроидных клеток составляет 1:2 и более против 4:1 в норме. Также отмечается усиленная пролиферация и замедленное созревание на уровне полихроматофильных нормоцитов.

III. Далее изучают кинетику железа. Она характеризуется ускоренным оборотом железа плазмы и Er, что также подтверждает усиленный эритропоэз.

IV. Биохимические данные:

1. Увеличение содержания креатинина в эритроцитах;

2. Увеличение активности ферментов эритроцитов (гексокиназа, пируваткиназа, аденозинтрифосфатаза и др.).

Перечисленные признаки указывают на усиленный эритропоэз, и косвенно на гемолиз.

^ К признакам повышенного разрушения эритроцитов относятся:

- увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови;

- ускорение продукции билирубина. Важно обратить внимание на то, что функциональная активность печени при выраженном гемолизе повышается в 10 раз. Поэтому количество непрямого билирубина может быть нормальным, но желчь густая насыщенная, что приводит к дискинезии, дисхолии и образованию пигментных камней. Если у ребенка при УЗИ исследовании обнаруживаются камни в желчном пузыре, надо исключить возможность хронического гемолитического процесса;

- увеличение эндогенной продукции окиси углерода;

- ускорение экскреции уробилиногена, увеличение уробилина;

  • увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы;

- повышение содержания стеркобилина в кале;

-
в сложных случаях требуется определять продолжительность жизни Er.

Рис. 2. Внутрисосудистый катаболизм гемоглобина

(по Lanzkowsky Р. с изменениями, 2000)

^ Признаки внутрисосудистого гемолиза (рис. 2):

- гемоглобинемия (в норме содержание Нb в плазме 0,02-0,04 г/л);

- снижение или отсутствие свободного гаптоглобина (N - 9-14 мкмоль/л) в сыворотке крови;

- гемоглобинурия;

- снижение содержания гемопексина в сыворотке крови, что наблюдается при тяжелом гемолитическом процессе.

Перечисленные признаки внутрисосудистого гемолиза указывают на деструкцию эритроцитов, даже если нет других признаков последней. Причины внутрисосудистого гемолиза: инфекционные, химические, физические (термическое поражение), яды (укусы змей, пауков, пчел - редко). Ряд лекарств (сульфаниламиды, нитрофураны и др.) и химических веществ могут вызывать окислительное повреждение эритроцитов с последующей денатурацией гемоглобина.

В дифференциальной диагностике анемий целесообразно использовать следующие показатели гематологического анализатора:

1) параметры, которые определяются прямым способом: число эритроцитов (RBC), гематокрит (Ht), содержание гемоглобина (Hb);

2) расчетные показатели, эритроцитарные индексы, которые вычисляются из показателей первой группы (табл. 1): средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН), средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС), ширина распределения эритроцитов по объему (RDW), т.е. степень анизоцитоза эритроцитов.

Таблица 1




Скачать 1.94 Mb.
оставить комментарий
страница1/9
Булатова В.П
Дата30.09.2011
Размер1.94 Mb.
ТипУчебное пособие, Образовательные материалы
Добавить документ в свой блог или на сайт

страницы:   1   2   3   4   5   6   7   8   9
хорошо
  1
отлично
  6
Ваша оценка:
Разместите кнопку на своём сайте или блоге:
rudocs.exdat.com

Загрузка...
База данных защищена авторским правом ©exdat 2000-2017
При копировании материала укажите ссылку
обратиться к администрации
Анализ
Справочники
Сценарии
Рефераты
Курсовые работы
Авторефераты
Программы
Методички
Документы
Понятия

опубликовать
Загрузка...
Документы

Рейтинг@Mail.ru
наверх